A Esclerose Lateral Amiotrófica, conhecida também pela sigla E.L.A, é considerada uma doença neurodegenerativa progressiva, que acarreta paralisia motora irreversível, de maneira limitante, sendo uma das mais temidas doenças conhecidas, embora sua causa seja desconhecida.
Dentre os sintomas (como: fraqueza muscular, endurecimento dos músculos, ausência de sensibilidade, fala arrastada, perda de força etc.), destaca-se também a dificuldade ao respirar ou a falta de ar presente. Em geral, os casos mais avançados são responsáveis por mais de 85% das mortes por insuficiência respiratória. Ou seja, o paciente perde sua capacidade de inspirar e expirar adequadamente, devido a uma fraqueza generalizada e atrofia dos músculos respiratórios, especialmente o diafragma. A progressão deste sintoma pode variar entre os pacientes com E.L.A., podendo surgir mais cedo em alguns e, em outros, mais tarde.
Antes que você possa compreender como este processo ocorre, é necessário saber que os neurônios motores são responsáveis por exercerem a função de interligar os impulsos do sistema nervoso central (SNC) aos músculos, promovendo assim, atividade muscular. Os neurônios motores são encontrados em distribuição na região anterior da medula e tronco cerebral.
A origem, ou causa, de doenças que atingem o neurônio motor ocorre através da apoptose neural, que significa a morte celular programada (ou um tipo de suicídio celular), causada por alterações no DNA, estresse funcional, ou necrose com agressão direta ao neurônio motor. Portanto, dentre as doenças do neuro motor, encontra-se a E.L.A.
Dessa forma, quando a E.L.A atinge os neurônios que controlam os músculos respiratórios, a respiração se torna forçada e fraca. Esta condição pode se manifestar em um período de semanas, meses ou, em casos raros, subitamente sem aviso prévio, necessitando de atenção redobrada.
Os primeiros sinais podem ser reconhecidos durante exercícios físicos ou durante à noite, e o paciente poderá sentir falta de ar ou incapacidade de fazer os exercícios. Se os seus braços e pernas já estiverem demasiado fracos, esta sensação pode ser percebida durante as atividades. Este tipo de sintoma é um indicador de problemas, e o tratamento poderá ajudar, mas se adiado ou não realizado, poderão ocorrer complicações.
Além do enfraquecimento dos músculos respiratórios, é importante reconhecer outras complicações que podem acometer pacientes com E.L.A.:
Perda da função bulbar e dificuldade em respirar
Bulbar refere-se a uma parte do cérebro localizada acima da medula espinhal e, quando o paciente com E.L.A. tem sintomas bulbares, há uma perda da função dos neurônios motores, que determina problemas na fala, na deglutição (ato de engolir alimentos), impossibilidade de manter as vias aéreas abertas durante o sono e eliminação de saliva.
Diminuição da eficácia da tosse
Quando os músculos respiratórios estão comprometidos, o paciente perde impulso para tossir e sua respiração fica fraca, aumentando as chances de pneumonia e aspiração, pois é necessário que a tosse seja eficaz para manter as vias aéreas limpas.
Na pneumonia, pode ocorrer o preenchimento das pequenas vias aéreas, dos alvéolos e dos tecidos envolventes com pus e muco, que acabam por impedir o fluxo de ar. Portanto, o paciente com E.L.A. necessita de ventilação adequada para que o oxigênio chegue ao sangue através dos alvéolos e para que o CO2 seja liberado do sangue e expulso para fora dos pulmões.
Problemas respiratórios durante o sono
Os músculos bulbares, quando ficam fracos, resultam na respiração ruidosa ou mesmo apneia obstrutiva, que causa o bloqueio das vias aéreas superiores. Também pode ocorrer problemas de hipoventilação durante o sono, com sintomas de dor de cabeça pela manhã, falta de ar, sono perturbado, fadiga intensa, sonolência diurna, emagrecimento, pesadelos, irritabilidade, déficit de memória e falta de apetite.
Atualmente, pode-se prolongar a vida dos pacientes com E.L.A. e melhorar a sua respiração e qualidade de vida através da ventilação artificial.
Quando um paciente possui complicação como a insuficiência respiratória, o suporte ventilatório é o método utilizado para fornecer a ventilação necessária, podendo ocorrer de duas formas:
Ventilação mecânica invasiva (VMI)
O equipamento é conectado ao paciente por meio de tubo endotraqueal ou traqueostomia, sendo, para este último, necessário a realização de cirurgia para criar orifício no pescoço, via pela qual o paciente receberá o suporte respiratório.
Ventilação mecânica não-invasiva
Mais conhecido por sua abreviação VNI, este método é um tipo de respiração que auxilia pacientes através de aparelhos que não são introduzidos no sistema respiratório, como é o caso da ventilação invasiva. A VNI é considerada uma prática mais simples e funcional na distribuição de oxigênio pelas vias aéreas devido a uma pressão de ar, aplicado com ajuda de máscara, que pode ser facial (oronasal) ou nasal.
Ambas as ventilações (VMI e VNI) possuem o objetivo de realizar as trocas gasosas mais eficazmente (troca O2 e CO2), aumentar o volume pulmonar e reduzir o trabalho muscular respiratório. Propiciam conforto ao paciente e facilitam a forma de respirar. Atualmente, os aparelhos de ventilação mecânica possuem alta tecnologia e desenvolvimento para oferecer um tratamento mais tranquilo e menos invasivo, embora seja alto o custo para adquiri-lo por familiares e pacientes.
Dentre os dois tipos apresentados, o tratamento mais utilizado por pacientes com E.L.A. é através da ventilação não-invasiva (VNI), que aumenta a sobrevida e minimiza os efeitos da perda de volume pulmonar. Importante mencionar que, neste caso, dentre os diversos aparelhos disponíveis, os pacientes necessitam do Binível , mais conhecido como BiPAP (aparelho que promove dois níveis de pressão, tanto durante a inspiração quanto na expiração e conta com uma frequência respiratória de apoio, além de outros ajustes ventilatórios). O cuidado respiratório é fundamental para manter a sobrevida do paciente com E.L.A.
O aparelho BiPAP (Bilevel Positive Airway Pressure) é um respirador mecânico, de uso domiciliar, utilizado através de máscara facial ou nasal, com dois níveis de pressão: uma sobre a inspiração (IPAP) e outra a expiração (EPAP) – uma mais alta para gerar volume (entrada e saída) e outra mais baixa para garantir uma pressão mais positiva final. Logo, este aparelho permite que a respiração seja mais próxima do natural. Além disso, pode ser configurado de acordo com a quantidade de respirações por frequência respiratória que uma pessoa deve ou precisa receber.
O uso do respirador BiPAP é essencial para pacientes com E.L.A., pois ele favorece a troca gasosa adequada e reduz o trabalho da respiração, diminuindo os quadros de infecção respiratória e aumentando a sobrevida para dar mais qualidade de vida aos pacientes.
O Binível ou BiPAP é um equipamento de alto custo, podendo custar cerca de R$ 20 mil.
Alguns pacientes assistidos pela ABrELA necessitam deste aparelho com urgência e, por isso, a sua doação é muito importante, para que possamos garantir mais aparelhos e ajudar mais pacientes.
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