Fisioterapia Respiratória – Orientação clínica

Na ELA ocorre fraqueza muscular generalizada e atrofia muscular, inclusive dos músculos respiratórios, levando a incapacidade de ventilação normal dos pulmões por uma ineficiência da musculatura inspiratória associado à inatividade da inervação da região bulbar. A fraqueza dos músculos respiratórios leva a sintomas de insuficiência respiratória durante o curso da doença, como a hipoventilação alveolar.

Os primeiros sintomas, normalmente, ocorrem no período do sono REM e os sintomas de hipoventilação noturna incluem despertares frequentes, pesadelos, confusão noturna, cefaleia matinal bifrontal, fadiga e sonolência diurna excessiva. A dispneia aos pequenos esforços, a ortopneia e a respiração rápida e superficial são sintomas comuns nos pacientes e sugerem fraqueza do músculo diafragmático.

Com a evolução da doença, ocorre fraqueza da musculatura expiratória associada à disfunção da glote, levando a incapacidade de gerar pressão toracoabdominal e pico de fluxo expiratório adequado para realizar uma tosse efetiva. Devido ao comprometimento da musculatura orofaríngea, o acúmulo de secreções nessa região é comum, favorecendo a broncoaspirações e, consequentemente, maior risco de pneumonias recorrentes. Os pacientes com ELA necessitam de auxilio à tosse para eliminação de secreções de vias aéreas garantindo assim uma ventilação adequada e manutenção de troca gasosa, evitando as possíveis complicações.

Os pacientes devem ser avaliados por um profissional que conheça a fisiologia da doença desde o diagnóstico e regularmente. A avaliação inclui os testes de prova de função pulmonar como a Capacidade Vital Forçada, Pico de Fluxo de Tosse, Pressões Respiratória, Oximetria de pulso e Capnografia. A avaliação respiratória determinará o prognóstico e definirá os cuidados terapêuticos. O tratamento respiratório consiste em auxilio aos músculos respiratórios. Técnicas de empilhamento de ar, por meio de um ressuscitador manual (Ambu) e Respiração Glossofaríngea são indicadas a partir da presença de um distúrbio ventilatório leve.

A indicação de ventilação mecânica não invasiva ocorre a partir do surgimento de sintomas de hipoventilação alveolar e queda da Capacidade Vital Forçada e tem como objetivo a resolução dos sinais e sintomas de hipoventilação noturna, a melhora das trocas gasosas, o aumento do fluxo de ar, a melhora da complacência pulmonar, a redução dos quadros de infecção respiratória, o aumento da sobrevida e a melhora da qualidade de vida. Eventualmente, haverá necessidade da realização da traqueostomia. Ventilação mecânica por meio da traqueostomia pode prolongar a vida por anos, o que para algumas pessoas é válido, mas para outras não. Auxílio a tosse, seja manual ou mecânica, por meio do Cough Assist®, é extremamente importante para remoção de secreções pulmonares, durante a vigência de quadro de infecções.

Na ELA os pacientes nunca deverão ser somente oxigenados e sim ventilados. A fraqueza muscular leva à hipercapnia e hipoxemia, e a suplementação de oxigênio agrava a hipoventilação alveolar por suprimir o estímulo do centro respiratório pela hipóxia e também piora dos gases sanguíneos por intensificar a desigualdade da relação ventilação-perfusão. O oxigênio só poderá ser utilizado nos quadros de infecções, quando necessário, desde que associado à ventilação.